Prionen, Prionen-Erkrankungen

Überblick

Prionen-Krankheiten sind seltene, fortschreitende, tödliche und derzeit nicht behandelbare Erkrankungen des Gehirns (selten anderer Organe). Sie treten auf, wenn sich ein Protein (Eiweiss) in eine abnormale Form, Prion genannt, faltet. Veränderungen im Gehirn führen zu Gedächtnis- und Bewegungsstörungen, Verwirrung, Unruhe und Angst. Die Krankheiten treten selten bei Menschen und häufiger bei Tieren auf.

Symptome

Symptome ähneln denen einer Demenzerkrankung
Inkubationszeit: Monate bis Jahre

• Gedächtnisstörungen, -verlust
• Verwirrtheit
• Unruhe, Angst
• Reizbarkeit, Wut
• Depression, Rückzug
• Geräuschempfindlichkeit
• Bewegungsstörungen
  • Zittern
  • Muskelzuckungen
  • Muskelschwäche
  • Kratzen
  • Unkoordinierte Bewegungen
  • Gangunsicherheit, Sturzneigung
  • Bewegungslosigkeit

Ursache und Behandlung

Ursachen

• Sporadische Prionen-Erkrankung (häufigste Variante)
  • Ursache unbekannt
  • Beispiel: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• Familiäre Prionen-Erkrankung
  • Familiär vererbt (genetisch)
  • Beispiele: Familiäre Creutzfeld-Jakob-Krankheit, tödliche familiäre Schlaflosigkeit
• Erworbene Prionen-Erkrankung (selten)
  • Verzehr von prioninfiziertem Rindfleisch (Rinderwahnsinn)
  • Transplantation/Transfusion bei prioninfiziertem Spender
  • Infizierte medizinische Instrumente (OP, Diagnostik)
• Prionen-Erkrankung bei Tieren
  • Tier verzehrt infiziertes Tier
  • Übertragung von Tier zu Tier durch Körperflüssigkeiten
  • Beispiele: Rinderwahnsinn, Scrapie (Schafe, Ziegen), Chronic Wasting Disease (Hirsche, Elche)

Weiterer Verlauf in der Arztpraxis / im Spital

Mögliche Untersuchungen

• Neurologische Untersuchung
• MRI (Magnetresonanztomografie)
• Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquorpunktion)
• Hirnstrommessung

Mögliche Therapien

• Behandlung richtet sich nach den Symptomen
• Stets tödlicher Verlauf (schwammartige Gehirnveränderungen)

Vorbeugende Massnahmen durch Behörden:

• Gesetzliche Vorschriften
  • Tierhaltung, Tierfütterung und Tierentsorgung
  • Transplantation von Organen und Geweben
  • Bluttransfusionen / Blutersatzprodukten
  • Medizinprodukte (Instrumente, Geräte)
• Gesetzliche Überwachung von Häufigkeit und Neuauftreten von Prion-Erkrankungen

Was kann ich selbst tun?

• Verhaltensauffällige Tiere
  • Kontakt meiden, Abstand halten
  • Tierarzt einbeziehen
• Fleisch gut durchbraten/-garen
• Jäger
  • Hygienemassnahmen beim Ausweiden
  • Kein Verzehr offensichtlich kranker Tiere
  • Fleisch ggf. testen lassen
• Tierhalter: Einhalten der gesetzlichen Vorschriften

Wann zum Arzt?

• Gedächtnisstörungen, -verlust
• Verwirrtheit
• Unruhe, Angst
• Depression, Rückzug
• Geräuschempfindlichkeit
• Bewegungs-/Sehstörungen

Weitere Informationen

Bundesamt für Gesundheit (BAG)
www.bag.admin.ch

Nationales Referenzzentrum für Prion-Erkrankungen (NRPE) Zürich www.neuropathologie.usz.ch

Synonyme

Prionen, Prionen-Erkrankungen, Prionen, Prion-Erkrankungen, Transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE), Prionen-Erkrankungen, Prionenkrankeiten, Prion, Prionen-Krankheiten