Prioni, malattie prioniche

Sommario

Per malattie prioniche si intendono rare malattie degenerative, progressive, mortali e a oggi incurabili che colpiscono il cervello (raramente altri organi). Si manifestano nel caso di anomalo ripiegamento di una proteina chiamata proteina cellulare prionica. Le alterazioni nelle regioni cerebrali causano dei disturbi della memoria e dei disturbi motori, confusione mentale, irrequietezza e ansia. Le malattie insorgono di rado negli umani e più di frequente negli animali.

Sintomi

Le caratteristiche sintomatiche sono simili a quelle delle patologie da demenza
Tempo di incubazione: mesi fino a diversi anni

• Disturbi della memoria, perdita della memoria
• Confusione mentale
• Irrequietezza, ansia
• Irritabilità, rabbia
• Depressione, isolamento
• Sensibilità al rumore
• Disturbi motori
  • Tremore
  • Contrazioni muscolari
  • Debolezza muscolare
  • Impulso di grattarsi
  • Movimenti scoordinati
  • Instabilità nel camminare, tendenza a cadere
  • Immobilità

Cause e trattamento

Cause

• Malattia da prioni sporadica (variante più frequente)
  • Causa sconosciuta
  • Esempio: malattia di Creutzfeldt-Jakob
• Malattia prionica familiare
  • Malattia ereditaria in famiglia (genetica)
  • Esempi: malattia di Creutzfeldt-Jakob familiare, insonnia fatale familiare
• Malattia prionica acquisita (rara)
  • Per assunzione di carne bovina contaminata da prioni (mucca pazza)
  • Trapianto/trasfusione nel caso di donatore contaminato da prioni
  • Strumenti medici contaminati (intervento chirurgico, diagnostica)
• Malattia prionica negli animali
  • L'animale mangia un altro animale contaminato
  • Trasmissione da animale a animale tramite liquidi corporei
  • Esempi: mucca pazza, scrapia (pecore, capre), Chronic Wasting Disease (cervi, alci)

Procedura ulteriore nello studio medico / in ospedale

Possibili controlli

• Visita neurologica
• RMT (risonanza magnetica tomografica)
• Analisi del liquido cerebrale e spinale (punzione)
• Elettroencefalografia

Possibili terapie

• Trattamento a seconda dei sintomi
• Il decorso è sempre mortale (danni cerebrali che rendono il tessuto simile a una spugna)

Misure di prevenzione attuate dalle autorità competenti:

• Prescrizioni legali
  • Ambiente in cui si tengono gli animali, alimentazione e smaltimento degli animali
  • Trapianto di organi e tessuti
  • Trasfusioni di sangue / surrogati del sangue
  • Prodotti medici (strumenti, apparecchi)
• Monitoraggio legale in materia di frequenza e nuova insorgenza di malattie prioniche

Cosa posso fare da solo?

• Animali con comportamenti anomali
  • Evitare il contatto, tenere la distanza di sicurezza
  • Consultare un veterinario
• Cuocere bene la carne
• Cacciatori
  • Osservare le misure igieniche nel sezionare l’animale
  • Non consumare carne di animali chiaramente malati
  • All’occorrenza, fare controllare la carne
• Proprietari di animali: rispettare le prescrizioni legali

Quando andare dal medico?

• Disturbi della memoria, perdita della memoria
• Confusione mentale
• Irrequietezza, ansia
• Depressione, isolamento
• Sensibilità al rumore
• Disturbi della vista e disturbi motori

Ulteriori informazioni

Ufficio federale della sanità pubblica (UFSP)
www.bag.admin.ch/bag/it

Nationales Referenzzentrum für Prion-Erkrankungen (NRPE) Zürich (Centro nazionale di referenza per le malattie prioniche Zurigo)
www.neuropathologie.usz.ch

Sinonimi

Prioni, malattie da prioni, malattie prioniche, encefalopatia spongiforme trasmissibile (TSE), patologie da prioni, patologie prioniche