Tendenza al sanguinamento (emofilia)

Sommario

La tendenza frequente al sanguinamento (emofilia) è dovuta a diverse patologie o farmaci che alterano le tre fasi principali della coagulazione del sangue (prese singolarmente o insieme). Si tratta della fase plasmatica, piastrinica e vascolare. Il sanguinamento è prolungato. Le persone colpite soffrono di sanguinamenti spontanei o più frequenti, incluse le emorragie cutanee.

Sintomi

• In parte sanguinamento spontaneo senza motivo evidente
• Piccole lesioni «nette» (ad es. ferite da taglio o puntura) che sanguinano in modo insolitamente abbondante e per lungo tempo oppure che riprendono ripetutamente dopo delle brevi pause
• Sangue dal naso (epistassi) persistente, emorragia secondaria dopo un trattamento dentistico o un intervento chirurgico
• Le lesioni da impatto quali escoriazioni o distorsioni provocano perdite di sangue intramuscolari o sottocutanee
• Emorragie puntiformi (petecchie): indicano un’alterazione del sistema microvascolare (capillari sanguigni) o del livello di piastrine sanguigne (trombociti)
• Emorragie piatte: indicano piuttosto dei difetti nei fattori coagulanti e nelle piastrine sanguigne (trombociti)

Cause e trattamento

Cause

Alterazione a livello delle tre fasi principali della coagulazione del sangue (prese singolarmente o insieme)

Proteine coagulanti (fattori coagulanti) nel plasma (fluidità del sangue)

• Determinati fattori coagulanti vengono a mancare nel plasma oppure non sono presenti in quantità sufficiente o, ancora, non sono abbastanza reattivi
• Quadri clinici tipici:
  • Emofilia
  • Sindrome di von Willebrand
  • Patologie epatiche acute o croniche cirrosi epatica (può provocare una carenza di fattori coagulanti attivi)

Cellule nel circolo sanguigno (piastrine sanguigne o trombociti)

• Produzione carente di piastrine sanguigne
  • Congenita
  • Patologia tumorale (leucemia, linfomi maligni)
  • Virus o determinate sostanze velenose
• Impiego elevato, riduzione o distruzione
  • Processi immunologici
  • Infezioni
  • Nel caso di trombosi
  • Ingrossamento della milza
• Capacità funzionale ridotta, perdita di funzionalità («trombocitopatia»)
  • gravi patologie generalizzate quali insufficienza renale o malattie tumorali
  • raramente un disturbo funzionale congenito.
  • Terapia farmacologica per combattere efficacemente le trombosi (rischio calcolato di un’aumentata tendenza al sanguinamento)
  • Da un punto di vista farmacologico come effetto collaterale indesiderato (alcuni antidolorifici, antireumatici e antibiotici)

La parete vascolare (in particolare a livello di microarterie)

• In parte dovuto a fattori genetici:
  • Permeabilità anomala
  • Aumento della vulnerabilità
  • Processi infiammatori di patologie delle pareti vascolari
• Altre alterazioni congenite o acquisite delle pareti vascolari sono rare

Procedura ulteriore nello studio medico / in ospedale

Possibili controlli

• Analisi del sangue (focalizzate sui tempi di coagulazione e sulle piastrine sanguigne)
• Visita medica (focalizzata sui segni del sanguinamento)

Possibili terapie

• Preparati (apporto di proteine, fattori o cellule mancanti)
• Modificare o interrompere il dosaggio dei farmaci (ad es. prima di un intervento chirurgico)
• Trattamento della malattia di base

Cosa posso fare da solo?

• È poco probabile che si possa influire personalmente sulle cause
• Evitare le situazioni in cui si rischiano lesioni
• Il dentista deve essere informato qualora vi sia una marcata tendenza al sanguinamento
• Nel caso di farmaci fluidificanti del sangue (anticoagulanti):
  • Se vi sono ripetuti sanguinamenti inspiegabili, interrompere l'assunzione del preparato e consultare subito un medico

Quando andare dal medico?

• Rispetto al passato, formazione di lividi più frequente e più veloce
• Formazione istantanea e inspiegabile di sanguinamenti cutanei puntiformi rossi (grandi quanto la punta di uno spillo)
• Sanguinamento della pelle o delle mucose che persiste insolitamente a lungo (più di 30 minuti) o che ricompare costantemente
• Sanguinamenti istantanei e inspiegabili quando si assumono anticoagulanti («fluidificanti del sangue»)
• Sanguinamenti a livello intestinale, vescicale o delle vie respiratorie (emottisi)

Sinonimi

Aumento della tendenza al sanguinamento, diatesi emorragica, tendenza patologica al sanguinamento, coagulopatia